Qu'est-ce que le blépharospasme?

Le blépharospasme ou spasme des paupières est l'appellation médicale d'une contraction anormale des muscles autour de l'œil, qui entraîne une fermeture fréquente ou permanente de la paupière. Le blépharospasme affecte souvent les deux yeux mais il peut être plus marqué pour un œil que pour l'autre. Il peut également être aggravé par les courants d'air, une faible luminosité, les éclairs lumineux, la lecture, le stress et l'activité physique. La relaxation mentale et physique contribue par contre à soulager les symptômes.

Le blépharospasme est une forme de dystonie

Dystonie = trouble de l'activité musculaire entraînant des mouvements excessifs ou incontrôlés

Quel est l'impact du blépharospasme sur la vie quotidienne?

Le blépharospasme est une maladie désagréable qui peut avoir un impact majeur sur la vie quotidienne. Il peut par exemple causer des problèmes lors de la lecture, lors de la conduite d'un véhicule, face à la télévision ou lors d'autres activités chez soi ou au travail. Dans les cas les plus graves de blépharospasme, la vision est quasi totalement perturbée.

Comment est posé le diagnostic de blépharospasme?

La plupart du temps, le diagnostic de  blépharospasme est posé par un neurologue ou un ophtalmologue qui observe l'affection et interroge ensuite le patient sur ses symptômes. Il est important que le médecin fasse la distinction entre le blépharospasme et d'autres affections ayant des symptômes comparables.

Comment le blépharospasme est-il traité?

Traitement médicamenteux

Divers médicaments sont utilisés en traitement de deuxième ligne du blépharospasme. Leurs effets cliniques sont en général partiels, limités et temporaires. Les médicaments provoquent également des effets indésirables systémiques.

On citera par exemple les myorelaxants, les antipsychotiques, les médicaments utilisés dans les troubles affectifs, les anxiolytiques, les stimulants, les sédatifs, les parasympathomimétiques, les antimuscariniques, les inhibiteurs de la synthèse des catécholamines, les antihistaminiques et les anticonvulsivants, les dopaminergiques et les antidopaminergiques.

Dans le blépharospasme, la toxine botulique de type A (BTX-A) est le traitement de première ligne recommandé dans les directives cliniques internationales comme les directives de la Fédération Européenne des Sociétés de Neurologie pour le diagnostic et le traitement des dystonies primaires.

Procédures chimiques et chirurgicales

La dénervation chimique ou la myectomie du muscle orbiculaire des paupières par injection est rarement mise en œuvre.

Sont candidats aux interventions chirurgicales les patients chez qui le blépharospasme provoque une limitation fonctionnelle et qui ne tolèrent ni la BTX-A ni les médicaments ou qui n'y répondent pas bien.

La myectomie comprend une série de procédures de résection chirurgicale des muscles protracteurs, avec éventuellement certains muscles du nez.

La neurectomie faciale périphérique est une procédure chirurgicale plus ancienne, qui a perdu sa place de premier plan suite au développement des procédures de myectomie.

Les techniques de stimulation cérébrale profonde (DBS) suscitent de plus en plus d'intérêt. La DBS de la partie interne du globus pallidus (GBi) et du noyau sous-thalamique (STN) est considérée comme pertinente pour le traitement du blépharospasme.

Qu'est-ce que la dystonie cervicale?

La dystonie cervicale ou torticolis spasmodique, "torticolis" dans le langage courant, est un trouble musculaire qui engendre une position étrange de la tête et du cou. Il est dû à une hyperactivité des muscles du cou. La position dépend des muscles concernés.

Le torticolis spasmodique est une forme de dystonie cervicale.

Dystonie cervicale = trouble de l'activité musculaire  entraînant une position anormale de la tête et de la région de l'épaule/du cou.

Quel est l'impact du torticolis spasmodique sur la vie quotidienne?

La position anormale de la tête rend très difficiles voire impossibles des activités quotidiennes telles que manger, marcher, lire ou travailler. Le torticolis spasmodique a aussi un impact sur la manière dont les patients se perçoivent – ils peuvent par exemple se sentir mal à l'aise à propos de leur apparence physique ou développer une mauvaise image d'eux-mêmes.

Comment est posé le diagnostic de torticolis spasmodique?

Le torticolis spasmodique se présente sous différentes formes, en fonction des muscles concernés. Pour diagnostiquer cette affection, un spécialiste (le plus souvent un neurologue) procède à un examen clinique détaillé et observe les mouvements dans la zone du cou.

Dans certains cas, il est nécessaire, pour pouvoir poser le diagnostic, de réaliser un enregistrement électronique de l'activité musculaire – on parle d'électromyographie (EMG).

Comment le torticolis spasmodique est-il traité?

Le traitement peut être symptomatique, systémique ou chirurgical.

Traitement symptomatique

Le traitement symptomatique comprend principalement l'utilisation de toxine botulique (il existe également divers traitements systémiques et techniques invasives); il cible avant tout la distribution des zones du corps affectées. Jusqu'à présent, il n'existe pas de traitement étiologique des formes idiopathiques de dystonie.

La toxine botulique

La toxine botulique de type A (ou de type B en cas de résistance au type A) peut être considérée comme un traitement de première ligne de la dystonie crânienne (sauf oromandibulaire) ou cervicale primaire.

L'injection de toxine botulique dans la musculature dystonique inhibe la libération d'acétylcholine au niveau de la synapse neuromusculaire. La dénervation périphérique sélective provoquée par la neurotoxine permet de réduire localement le tonus musculaire pathologiquement augmenté.

Traitement systémique

Les anticholinergiques, les antidopaminergiques, les dopaminergiques et le baclofène intrathécal sont les principales alternatives thérapeutiques pharmacologiques, surtout dans le traitement de la dystonie primaire.

Techniques chirurgicales

Les méthodes chirurgicales sont réservées aux patients chez qui la dystonie ne répond pas adéquatement au traitement médicamenteux ou chez qui ce dernier provoque une limitation significative de la qualité de vie, engendre des dommages secondaires pour la santé ou compromet les fonctions vitales (par exemple, lors d'une crise dystonique qui pourrait nécessiter la ventilation artificielle du patient). Les méthodes chirurgicales comprennent la stimulation cérébrale profonde (DBS), la dénervation périphérique sélective et la myectomie.

Stimulation cérébrale profonde (DBS)

La stimulation prolongée du globus pallidus est mise en œuvre dans différentes formes de dystonie chez les patients qui ne tirent pas de bénéfices adéquats d'un traitement médicamenteux. La DBS pallidale est souvent recommandée dans la dystonie généralisée ou segmentaire primaire (niveau A) ou dans la dystonie cervicale (niveau B), lorsque les médicaments ou la toxine botulique n'ont pas apporté d'amélioration adéquate des symptômes.

Dénervation périphérique sélective et myectomie

La dénervation périphérique sélective est indiquée chez les patients présentant une dystonie cervicale qui ne réagissent pas adéquatement à un traitement médicamenteux ou à des injections répétées de toxine botulique. Si nécessaire, une myectomie complémentaire peut être réalisée.

Organisations de patients souffrant de dystonie.

Merz s'investit pour améliorer les résultats thérapeutiques chez les patients dystoniques. Les organisations de patients jouent un rôle majeur dans le soutien et l'accompagnement des patients. Les sites internet ci-dessous fournissent des informations et une aide pratique sous forme de brochures, de forums en ligne et de groupes de soutien:

• Aux Pays-Bas

• En Belgique

• En Europe

Qu'est-ce que la spasticité post-AVC?

La spasticité apparaît lorsqu'une partie du système nerveux qui commande l'activité musculaire est endommagée. Cet endommagement peut être dû à une  lésion ou un événement médical, un AVC par exemple.  Les personnes atteintes de spasticité ont une tension (tonus) incontrôlable dans un ou plusieurs muscles d'un membre. Les muscles concernés restent tendus, contractés, même au repos.

Quel est l'impact de la spasticité post-AVC sur la vie quotidienne?

La spasticité peut être douloureuse et épuisante. Dans la vie quotidienne, la spasticité du membre supérieur (bras ou main) rend difficiles certaines tâches comme écrire, se laver, manger et s'habiller ainsi que le maintien de la coordination et de la posture. La spasticité peut également donner lieu à des problèmes d'hygiène lorsque le membre fléchi couvre une partie du corps. Dans la spasticité post-AVC, cela peut encore être compliqué par d'autres conséquences de l'AVC, la paralysie par exemple.

Comment est posé le diagnostic de spasticité post-AVC?

Le diagnostic de spasticité post-AVC est posé lors de l'examen qui a lieu après un AVC. Le médecin observe les symptômes et examine la position et le mouvement du membre du patient. La facilité avec laquelle des activités de la vie quotidienne comme s'habiller et assurer son hygiène personnelle sont effectuées est également prise en compte dans l'évaluation du degré de limitation physique et des risques (d'infection par exemple). Le patient est également interrogé à propos de la douleur qu'il ressent.

Comment la spasticité post-AVC est-elle traitée?

Traitements focaux:

• Bloc nerveux périphérique (PNB) (alcool, phénol): limité à un seul muscle ou groupe musculaire

• Injection intramusculaire de toxine botulique

• Électrostimulation

• Les interventions orthopédiques sont axées sur les conséquences secondaires de la spasticité et peuvent consister en ténotomie, transposition ou allongement des tendons.

• Les interventions neurologiques comprennent la neurotomie de nerfs périphériques et la  rhizotomie sélective.

Traitement  systémique:

Les traitements médicamenteux oraux ont un effet relativement limité qui est surtout diffus et peut donner lieu à une perte de tonus indésirable. Ils sont principalement utilisés dans la spasticité généralisée.

Merz s'investit pour l'amélioration des résultats thérapeutiques lors de la revalidation des patients victimes d'un AVC atteints de spasticité.

Les organisations de patients jouent un rôle majeur dans le soutien et l'accompagnement des patients.

Les sites internet ci-dessous fournissent des informations et une aide pratique sous forme de brochures, de forums en ligne et de groupes de soutien:

Aux Pays-Bas:

• www.hersenletsel.nl

• www.cva-vereniging.nl

En Belgique:

• www.strokenet.be