Wat is blefarospasme?

Blefarospasme of spasmen van de oogleden is de medische benaming voor een abnormale samentrekking/contractie van de spieren rond het oog, waardoor het ooglid vaak sluit of gesloten blijft. Blefarospasme komt vaak voor aan beide ogen, maar kan aan het ene oog erger zijn dan aan het andere. Het kan ook worden verergerd door tocht, weinig licht, lichtflitsen, lezen, stress en lichamelijke activiteit. Geestelijke en lichamelijke ontspanning dragen daarentegen bij aan het verlichten van symptomen.

Blefarospasme is een vorm van dystonie

Dystonie = verstoorde spierwerking met te veel en ongecontroleerde beweging tot gevolg

Welke invloed heeft blefarospasme op het dagelijkse leven?

Blefarospasme is een onaangename aandoening die zeer bepalend kan zijn in het dagelijkse leven. Het kan bijvoorbeeld problemen veroorzaken bij lezen, autorijden, televisiekijken of andere activiteiten thuis of op het werk. In de ernstigste gevallen van blefarospasme is het gezichtsvermogen bijna geheel verstoord.

Hoe wordt de diagnose blefarospasme gesteld?

Meestal wordt een diagnose van blefarospasme gesteld door een neuroloog of oogarts die de aandoening observeert en de patiënt vervolgens vragen stelt over zijn/haar symptomen. Het is belangrijk dat de arts blefarospasme onderscheidt van andere aandoeningen met vergelijkbare symptomen.

Hoe wordt Blefarospasme behandeld?

Geneesmiddelbehandeling

Er worden allerlei geneesmiddelen gebruikt als tweedelijnsbehandeling van blefarospasme. De klinische effecten zijn doorgaans partieel, beperkt en tijdelijk. Geneesmiddelen veroorzaken ook systemische bijwerkingen.

Voorbeelden zijn spierverslappers, antipsychotica, geneesmiddelen voor affectieve stoornissen, anti-angstmiddelen, stimulantia, sedativa, parasympathomimetica, antimuscarinica, catecholaminesynthese-remmers, antihistaminica en anticonvulsiva, dopaminerge en antidopaminerge geneesmiddelen.

Voor blefarospasme is botulinetoxine type A (BTX-A) de eerstelijnsbehandeling die wordt aanbevolen door internationale klinische richtlijnen zoals de 'EFNS guidelines on diagnosis and treatment of primary dystonias' (richtlijnen voor diagnostiek en behandeling van primaire dystonie) (Europese Federatie van Neurologische Wetenschappen).

Chemische en chirurgische procedures

Chemische denervatie of myectomie van de orbicularis oculi-spier door injectie wordt zelden toegepast.

Kandidaten voor chirurgische ingrepen zijn functioneel beperkte patiënten met blefarospasme die geen BTX-A of medicatie verdragen of er niet goed op reageren.

Myectomie omvat een reeks chirurgische resectieprocedures van protractorspieren, eventueel met inbegrip van bepaalde neusspieren.

Perifere faciale neurectomie is een oudere chirurgische procedure, die zijn dominante positie heeft verloren door de ontwikkeling van myectomieprocedures.

Diepe hersenstimulatietechnieken (DBS) krijgen steeds meer belangstelling. DBS van de globus pallidus pars interna (GBi) en subthalamische nucleus (STN) wordt erkend als relevant voor de behandeling van blefarospasme.

Wat is Cervicale Dystonie?

Cervicale Dystonie of spastische torticollis wordt ook wel verdraaide nek genoemd. Het is een spieraandoening die een vreemde houding van hoofd en nek veroorzaakt.  Het wordt veroorzaakt door overactieve nekspieren. De houding is afhankelijk van de betrokken spieren.

Spastische torticollis is een vorm van cervicale dystonie

Cervicale dystonie = verstoorde spierwerking met als gevolg een abnormale houding van het hoofd en het gebied van de schouder/nek

Welke invloed heeft spastische torticollis op het dagelijkse leven?

Met de abnormale houding van het hoofd zijn dagelijkse bezigheden als eten, lopen, lezen of werken een enorme opgave of zelfs onmogelijk. Spastische torticollis is ook van invloed op de manier waarop mensen over zichzelf denken – ze kunnen zich bijvoorbeeld ongemakkelijk voelen over hoe ze eruit zien of een laag zelfbeeld ontwikkelen.

Hoe wordt de diagnose spastische torticollis gesteld?

Spastische torticollis komt voor in verschillende vormen, afhankelijk van welke spieren betrokken zijn. Om deze aandoening te diagnosticeren voert een specialist (meestal een neuroloog) een gedetailleerd lichamelijk onderzoek uit, en observeert deze de patronen in de bewegingen rondom de nek.

In sommige gevallen is het noodzakelijk om een elektronische opname te maken van de spieractiviteit – gekend als elektromyografie (EMG) – om de diagnose te kunnen stellen.

Hoe wordt spastische torticollis behandeld?

Behandelingen kunnen worden ingedeeld in symptomatische therapieën, systemische therapieën en chirurgische technieken.

Symptomatische behandeling

Symptomatische behandeling omvat het gebruik van botulinetoxine (diverse systemische therapieën en invasieve technieken) en is in eerste instantie gericht op het verspreidingspatroon van de aangedane gebieden van het lichaam.

Botulinetoxine

Botulinetoxine type A (of type B als er weerstand is tegen type A) kan als een eerstelijnsbehandeling van primaire craniale (met uitzondering van oromandibulaire) of cervicale dystonie worden beschouwd.

Het injecteren van een botulinetoxine in de dystonische musculatuur remt het vrijkomen van acetylcholine bij de neuromusculaire synaps. De selectieve perifere denervatie die door het neurotoxine wordt veroorzaakt, maakt een lokaal beperkte vermindering van de pathologisch verhoogde spiertonus mogelijk.

Systemische therapie

Anticholinergica, anti-dopaminerge geneesmiddelen, dopaminerge geneesmiddelen en intrathecaal baclofen zijn de belangrijkste farmacologische behandelingsalternatieven, vooral bij de behandeling van primaire dystonie.

Chirurgische technieken

Chirurgische behandelingsmethodes zijn voorbehouden aan patiënten bij wie de dystonie niet adequaat reageert op geneesmiddeltherapie en deze tot een significante beperking van hun kwaliteit van leven leidt, secundaire schade aan de gezondheid oplevert of vitale functies bedreigt (bijv. tijdens een dystonische crisis die kunstmatige beademing van de patiënt zou kunnen vereisen). Tot de chirurgische methoden behoren diepe hersenstimulatie (DBS), selectieve perifere denervatie en myectomie.

Diepe hersenstimulatie (DBS)

Langdurige stimulatie van de globus pallidus is toegepast bij patiënten met diverse vormen van dystonie die geen adequaat voordeel behalen bij een geneesmiddelbehandeling. Pallidale DBS wordt vaak aanbevolen voor primair gegeneraliseerde of segmentale dystonie (niveau A), of cervicale dystonie (niveau B), als medicatie of botulinetoxine geen adequate verbetering van de symptomen heeft opgeleverd.

Selectieve perifere denervatie en myectomie

Selectieve perifere denervatie is geïndiceerd voor patiënten met cervicale dystonie die niet adequaat reageren op medicatie of herhaalde botulinetoxine-injecties. Indien nodig kan aanvullende myectomie worden uitgevoerd.

Patiëntenorganisaties voor mensen met dystonieën.

Merz zet zich in voor verbeterde behandeluitkomsten bij Dystonie patiënten. Patiëntenorganisaties spelen een belangrijke rol  in de ondersteuning en begeleiding van patiënten. Op de volgende websites vindt u informatie en praktische hulp in de vorm van brochures, online fora en steungroepen:

• In Nederland

• In België

• Europa

Wat is spasticiteit ten gevolge van een CVA?

Spasticiteit treedt op als een deel van het zenuwstelsel dat spieractiviteit aanstuurt, beschadigd raakt. Deze beschadiging kan voortkomen uit letsel of een medisch voorval, zoals een beroerte.  Mensen die lijden aan spasticiteit hebben een oncontroleerbare spanning (tonus) in een of meer spieren van een ledemaat. De betrokken spieren blijven strak en samengetrokken, ook in rust.

Welke invloed heeft spasticiteit ten gevolge van een CVA op het dagelijkse leven?

Spasticiteit kan pijnlijk zijn en tot verzwakking leiden. In het dagelijkse leven bemoeilijkt spasticiteit van de bovenste ledematen (armen of handen) taken als schrijven, wassen, eten en aankleden, en het in stand houden van de coördinatie en houding. Spasticiteit kan ook problemen veroorzaken met hygiëne, als de verbogen ledemaat een deel van het lichaam afdekt. Bij spasticiteit ten gevolge van een CVA kan dit nog gecompliceerder zijn door andere gevolgen van de beroerte, zoals verlamming.

Hoe wordt de diagnose spasticiteit ten gevolge van een CVA gesteld?

De diagnose spasticiteit ten gevolge van een CVA wordt gesteld tijdens het onderzoek dat plaatsvindt na een beroerte. De arts observeert de symptomen en onderzoekt de positie en beweging van het ledemaat van de patiënt.  Het gemak waarmee dagelijkse activiteiten als aankleden en persoonlijke hygiëne worden gedaan, weegt ook mee in de beoordeling van de mate van lichamelijke beperking en het vaststellen van risico's (bijv. op infectie). Daarnaast wordt patiënten gevraagd naar de pijn die zij ervaren.

Hoe wordt spasticiteit ten gevolge van een CVA behandeld?

Focale behandelingen:

• Perifere zenuwblokkade (PZB) (alcohol, fenol): is beperkt tot een enkele spier of spiergroep.

• Intramusculaire injectie van de botulinumtoxine.

• Elektrische stimulatie.

• Orthopedische ingrepen zijn gericht op de secundaire gevolgen van de spasticiteit en kunnen bestaan uit tenotomie, peestranspositie of verlenging.

• Neurologische interventies omvatten neurotomie van perifere zenuwen en selectieve rhizotomie.

Algemene behandeling:

Orale medicatie heeft een relatief beperkt effect dat vooral diffuus is en tot ongewenst tonusverlies kan leiden. Orale medicatie wordt voornamelijk gebruikt voor gegeneraliseerde spasticiteit.

Merz zet zich in voor verbeterde behandeluitkomsten bij de revalidatie van CVA patiënten met spasticiteit.

Patiëntenorganisaties spelen een belangrijke rol  in de ondersteuning en begeleiding van patiënten.

Op de volgende websites vindt u informatie en praktische hulp in de vorm van brochures, online fora en steungroepen:

In Nederland:

• www.hersenletsel.nl

• www.cva-vereniging.nl

In België:

• www.strokenet.be